46歳で第3子出産の産後に発症した発作性夜間ヘモグロビン尿症の原因の分子病態と治療【血液内科医監修】

あなたは1歳10ヶ月、7歳、16歳の3人のお子さまを子育てする多忙なまいにちをすごす46歳の女性ですね。

あなたは第2子出産のあと、カラダの調子がすぐれなくなりました。いつも疲れていて、スッキリした日は1日もありません。

あなたは現在、第3子出産し、1年10ヶ月たったところです。

1歳10ヶ月のお子さまの子育て中。第2子出産から6年たっての妊娠・出産でカラダはかんぜんに過去の出産体験を忘れていました。

第3子出産のあと、現在までカラダが思うようにうごきませんでした。

立ち上がるのもむずかしく、足をひきずるぐらいのカラダのおもさです。手足のしびれ、ふるえ、むくみ。夕方になると足はパンパンに。姿勢がまっすぐにしにくくなり、ずっとたち続けるのがむずかしく、家事の途中で休みをとらないといけないです。

さらにカラダの調子をわるくしているのは、平日のワンオペ育児です。1歳10ヶ月の赤ちゃんと、他の2人のお子さまの子育て。幼稚園と小学生ですが、習いごともさせているので、その送り迎えもあり、まいにちバタバタ。

あなたのパートナー（夫）は仕事で出張がおおく、自宅をあける日が週に3回。すべての家事や子育て、あいた時間の仕事をかかえ、このまま今の生活がつづけられるか不安になっています。

40代で第3子を出産すると、おなかの筋肉の線維がひらいて、収縮できなくなります。かんぜんにゆるんだ体幹の筋肉は、骨盤の安定をうしなわせ、カラダが軸をとれなくなります。これが姿勢コントロールの喪失です。

姿勢コントロールは、これからうごく衝動、意思、運動予期のまえに体幹の筋肉のトーンをあげてくれ、タスクにたいしてスムーズに、最小のエネルギーでタスク完了まで無意識にコントロールしてくれます。

あなたは第3子出産のあと、この無意識でできるはずの日常生活の動作、行為を意識的にやらないといけなくなっているのです。糖質をたくさんつかうため、いつも低血糖となり、いつも甘いものや甘い飲み物をほっしてしまい、エネルギーがカラダのうちがわにのこっていません。

40代で産後のあなたは無の境地を意識の中でつくっていくと、ココロは最適な状態を知っており、その感覚をマインドセットし、第3子妊娠・出産まえ、さらに幼少期のあなた、幼少期でとらわれを認知するまえのあなたに永劫回帰できます。

マインドセットできると、脳のストレス反応がコントロールされ、カラダの中心を安定させる姿勢コントロールをうながすことができます。

わたしたちのこの記事をよんでもらえると、姿勢コントロールが改善されるだけでなく、ココロとカラダの最適化ができ、妊娠前の体調にもどすことができる最新のアプローチを体感できます。

では、本題に入ります。

40代で妊娠・出産の経験し、産後回復がながくなると、免疫機能がどんどん過剰になっていき、思いがけず発症する病気につながります。

産後回復がおくれ、姿勢が無意識にセットできなくなり、日常動作でさえ骨盤が不安定になることによりおおきな筋肉で固定してしまい、乳酸が蓄積。

まいにち、倦怠感があったので、スッキリした日は1日はありませんが、そんなあなたはある日、産後の症状がより悪化したのです。朝おきたあと、上体をおこせなくなり、フラフラと頭痛によって、何もできなくなって、急遽パートナーに仕事を休んでもらったのです。

このままでは子育て・家事に支障をきたすとし、産婦人科を受診。

すると、血液検査の結果「重度貧血」。さらに、精密検査が必要となり、血液内科医を受診すると、「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」なのがわかりました。

「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」は、その原因となる分子病態や治療法について、血液内科医とてきせつにコミュニケーションをはからないと、あなたに合った治療法の提案はしてくれません。

PNHは、赤血球が異常に壊されることで血液免疫系にマイナス作用をひき起こす病気であり、治療をおこたると深刻な症状に進行します。

本記事では、第3子の育児にむきあっている40代の母親のあなたが知っておきたい0歳0ヶ月の赤ちゃんの成長過程、とくに、40代で妊娠・出産を経験し、産後回復がおそくなったあとに出現しやすいPNHの原因や分子レベルでの病態を解説し、最新の治療法について、血液内科医の監修のもとでくわしく解説します。

この記事をよむことで、40代で妊娠・出産した産後に発症したPNHやその疾患にかかわる「産後の重度貧血」への専門家のアドバイスと適切なケアの実践で、健康的な産後生活を目指しましょう。

40代で出産しても、赤ちゃんを安心して抱っこできるようになり、ママやパパの身体の負担を減らしながら、親子の絆を深めることができます。また、第2子出産から4年以上あき、子育てをわすれてしまい、どうしたらいいのかに不安になっている40代のママがもっともたいへんなこの時期に、子育てにかんする具体的な知識をえることができ、子どもの発達におうじた適切な対応ができるようになります。

また、40代母親向けのカウンセリング支援事業「Osaka-Child」も紹介します。

Osaka-Childでは、40代で子育てや仕事におわれる女性のために、心理的なサポートや時間マネジメントできるアドバイスを提供しています。このサービスを活用することで、40代を基礎にしてより充実した日々をすごすためのサポートをうけることができます。超いそがしい生活のなかでも、あなた自身を大切にするための一歩を踏み出してみませんか？

株式会社OsakaChildの3人の子育てでストレスのたかい40代女性のカウンセリングを受ける

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH)にかかわるGPIアンカー生合成とは

PNHは、

を3主徴とします。

蛋白質CD55・CD59の特徴とは

この2つの蛋白質は糖脂質であるGPI(glycosyl-phosphatidyl-inositol)という共通のアンカー構造で細胞膜につなぎとめられており、このような蛋白質を総称してGPIアンカー型蛋白質といいます。

哺乳類では、100種類以上のGPIアンカー型蛋白質が知られており、

などさまざまなはたらきをしています。

PNHの病態は造血幹細胞でのGPI欠損症

PNHの本態は造血幹細胞におけるGPI欠損症です。

GPIの生合成はphosphatidylinositolglycan(PIG) genesといわれる25個の遺伝子がかかわる複雑なステップからなり、完成型のGPIアンカーはGPI付加シグナルをもつ蛋白質のC端末と結合します。

その後修飾や輸送にかかわる遺伝子群［post GPI attachment to protein (PGAP) gene］によって

をうけ、ラフトといわれる特別な細胞膜ドメインに局在できるようになります。

細胞膜ドメインはコレステロールに富み免疫反応や病原体侵入を防ぐ

このコレステロールに富んだ細胞膜ドメインは免疫反応や病原体の侵入などさまざまな細胞どうしの反応のプラットフォームとしてとても重要なはたらきをしています。

PNHはGPI生合成に必須の遺伝子PIG-Aの突然変異による

PNHは1つあるいは数個の造血幹細胞においてGPI生合成のさいしょのステップに必須の遺伝子PIG-Aが突然変異によっておこる疾患です。

GPIアンカー生合成にかかわる遺伝子が多数存在する中で、PIG-Aの異常のみが見出されているのはPIG-A遺伝子がX染色体上に存在するためと考えられます。

X染色体は男性はハプロイド・女性は機能的ハプロイド

X染色体は男性ではハプロイドで女性でも機能的ハプロイドです。

これまでクローニングされているGPIアンカー生合成にかかわる他の遺伝子は常染色体上に存在し、GPIアンカー型蛋白質が欠失するためには2回体細胞突然変異がおきる必要性があり、そのひんどはきわめて低いとかんがえられます。

PigaのノックアウトマウスからGPIは個体発生に必須

Pigaのノックアウトマウスは胎生致死であることでわかるように、GPIは個体発生には必須のものです。

PNHのクローン拡大のメカニズム

PNHの発症はまず造血幹細胞のPIG-Aの突然変異からはじまり、変異をもったGPI欠損造血幹細胞がクローナルに増殖してはじめてPNHとして発症します。

ステップ ①：造血幹細胞のPIG-Aの突然変異

ステップ ②：自己免疫反応による選択

PNHは骨髄不全を併発しないことがおおく、しばしば再生不良性貧血（AA)と合併してこれが発症に深くかかわっています。

しかしAAにおいてPNH細胞が顕在化しても、その割合はとくにおおきな増加をしめすことなく維持されます。よって自己免疫的な機序のみで100%PNH細胞で占められるような古典的なPNHの発症と解説するにはまだ不十分です。

ステップ ③：良性腫瘍性拡大

ステップ2で相対的に増加したPNH造血幹細胞が造血を支持するために、サイトカインなどの刺激をうけ増殖をくり返すプロセスで良性腫瘍的な増殖を誘導するような変異がプラスされることで、病態が完成します。

この候補遺伝子のひとつはHMGA2

この候補遺伝子にひとつはHMGA2がかんがえられ、PNH細胞特異的に染色体12番の異常がみられるPNHの症例がみられ、ともに染色体切断部位に位置するHMGA2遺伝子の3’UTRが切り取られた結果、骨髄細胞においてHMGA2の発現が有意に増加していました。

HMGA2はDNAに結合する転写調節因子

HMGA2はDNAに結合する転写調節因子で胎児期には高発現しますが、正常成人組織ではほとんど発現しません。

遺伝子3’UTRにはLet-7の認識配列が7つ存在

さいきんこの遺伝子の3’UTRにはmRNAであるLet-7の認識配列が7つ存在し、Let-7の結合によってHMGA2の発現制御がおこることがおおくの研究グループから報告され、この事実は良性腫瘍におけるHMGA2の異所性発現の機序をよく解説できます。

まとめ｜46歳で妊娠・出産の産後発症したPNHの原因と治療を最適にしてアプローチしよう

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、産後の女性が直面する可能性がある特有の病気であり、その原因や治療法について正しい理解を持つことが重要です。本記事では、PNHの分子病態から治療の最新情報まで幅広く取り上げました。PNHは、早期の診断と適切な治療が不可欠であり、専門医のサポートを受けることで症状の悪化を防ぐことができます。

さらに、40代女性の産後ケアに特化したOsaka-Childでは、PNHの影響で不安を抱える女性に向けて、心身の健康を支えるカウンセリングや子育て支援を提供しています。専門家のサポートと連携しながら、安心して子育てと自身の健康管理を両立するための情報やアドバイスを受け取ることができます。産後の生活に不安を抱える方は、ぜひOsaka-Childの支援を活用してください。

株式会社OsakaChildの3人の子育てでストレスのたかい40代女性のカウンセリングを受ける

株式会社Osaka-Childの3人の子育てでストレスがたかい40代女性の心理作用をととのえるカウンセリング

子育ての真っ最中で、仕事と家庭の間で揺れ動いている女性の皆さんへ。私たちのカウンセリングサービスは、あなたのためにあります。もし心の中で悩みや生きづらさを感じている場合、それは特別な心のケアが必要な証拠です。株式会社Osaka-Childとして、日々の生活で直面している困難を理解し、その解決をサポートします。
私たちは、あなたが人生の困難に立ち向かう勇気を見つけるための安全な空間を提供します。当社のプロフェッショナルなカウンセラーは、あなたの問題や感情に深い理解を持ち、あなたを尊重します。ここでは、あなたの気持ちを自由に表現し、過去の影響から解放され、自分自身を再発見することができるでしょう。
カウンセリングは、心理システムの問題を共に解決するための有力な手段です。私たちのカウンセリングでは、まずじっくりとあなたのお話を聴きます。過去の経験やトラウマ、日常生活でのストレスなど、あなたが抱える悩みや心の中での葛藤を理解し、共感します。その後、適切なカウンセリング技法を用いて、心の中のブロックを取り除き、自分自身と向き合い、成長するためのサポートを行います。
初めての方でも、私たちのサービスを利用することはとても簡単です。当社のウェブサイト上で、カウンセリングセッションの申し込みをすることができます。また、具体的な問い合わせや不明点がある場合は、お気軽に当社までメールをお送りください。
心の中で抱える悩みや生きづらさに苦しんでいるなら、あなたは一人ではありません。株式会社Osaka-Childは、あなたが自分自身の価値を見つけ、生活の質を改善するためのサポートを提供します。カウンセリングを通じて、あなたがより健康的で充実した人生を歩む手助けをいたします。
カウンセリングのプロセスは、あなたの個別のニーズや目標に合わせてカスタマイズされます。私たちは、あなたが心地よく感じるペースでサポートを提供し、尊重と信頼の関係を築くことを大切にしています。カウンセリングを通じて、自己理解を深め、心の中の問題を克服し、より充実した人生を築いていきましょう。
あなたが心の支えを必要としているなら、ぜひ株式会社Osaka-Childのカウンセリングにお越しください。私たちがあなたの側にいて、共に問題を解決し、より健康で幸せな未来を築くお手伝いをいたします。一歩踏み出す勇気を持ってください。私たちと一緒に、新しい人生の扉を開いてみましょう。

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不登校の子どもの復学支援に必要な心理的サポートとは？

株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの不登校復学支援内容：母親のメンタルサポート

支援内容

1. オキシトシン分泌促進で子どもに接する母親の専門的なカウンセリング
2. 胎児期から乳児期のオキシトシン分泌状態の再経験
3. 母親の子育ての疲れやストレスの軽減
4. 母親の胎児期・幼少期の体験のインナーチャイルドの修正
5. 母親の親子関係をカウンセリングにより気づかせる
6. カウンセリングによって母親の生き方を主体性を持たせる
7. 幼少期に得られなかった愛着の再構築
8. 個人に合った最適な心理システムの再起動
9. 母親を子どもの親から一個人としての存在の獲得
10. 愛着育成による自己肯定感の向上
11. 人生軸上でインストールした感覚ー認識の空洞化

母親のメンタルサポートの具体的なアプローチ

株式会社Osaka-Childでは、小中学高校生や発達障害の子どもの不登校復学支援の一環として、母親のメンタルサポートを提供しています。以下に、具体的な支援内容を説明します。

具体的な支援内容として、母親は定期的なカウンセリングセッションを通じて自身のメンタルヘルスや子育てに関する課題を共有し、カウンセラーとの対話やアドバイスを受け取ります。また、母親には日常生活におけるストレス管理や自己ケアの方法、感情の調整やコミュニケーションスキルの向上など、実践的なツールや戦略が提供されます。

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株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの不登校復学支援内容：不登校の子どものカウンセリング

支援内容
1. 不登校の子どもが抱えるココロの動きの促進
2. 幼少期の負の体験の心理システムの循環
3. 親子関係による負の自己イメージの軌道修正
4. 学校環境での存在価値の促進
5. 過去ー現在ー未来の時間軸の自然循環
6. 幼少期に遺伝的にもっているエネルギーの再生成
7. 学校環境で経験した負の要素への関わり
8. 学校環境で作られた他者との競争原理の滅尽
9. 母親では得られなかった愛着をカウンセラーとの共有で再獲得
10. 幼少期のゼロベースでの人間像への気づき
11. 負の心理システムで構成された世界観の抑制

不登校の子どものカウンセリングの具体的なアプローチ

具体的には、認知行動療法やポジティブ心理学の手法を用いて、子どもの思考や信念の再構築を促し、より健康的な心理システムを構築します。

 株式会社Osaka-Childの臨床心理士（カウンセラー・セラピスト・不登校専門カウンセラー）として、私たちは不登校の子どもとその家族に対して、個別に適した支援を提供します。子どもの心の健康を重視し、不登校の原因や状況を的確に把握した上で、専門知識や経験に基づいたアプローチを用いてサポートを行います。私たちの目標は、子どもが健やかな学校生活を送り、自己成長や社会参加の機会を最大限に引き出すことです。

不登校カウンセリングでHSCの子どもを復学支援に｜HSCの子どもを持つ40代の母親に向けて

株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの不登校復学支援内容：不登校の子どもの身体調整

支援内容
1. 子どもの姿勢コントロールの修正
2. 姿勢コントロールによる身体アライメント構築
3. 姿勢コントロールから重心作り
4. 学習に不可欠な座り姿勢での姿勢コントロールの促通
5. 姿勢に伴う手の運動構成のバランス
6. 姿勢と視覚・聴覚情報の同期
7. 全身の関節運動・筋肉の出力調整
8. 三半規管や脳神経系の出力の修正
9. ハンドリングによる触覚刺激で感覚系のコントロール
10. 皮ふ刺激によるオキシトシン分泌の促進
11. 皮ふ・筋膜・筋肉・筋肉の長さのセンサーのコントロール
12. 感覚ー認識システム促通から無の状態へのアップデート
13. 身体への関わりによる不足した愛着の向上
14. 負の心理システムで過緊張した筋肉の正常化
15. 負の心理システムから身体への過剰な意識への抑制

不登校の子どもの身体調整の具体的なアプローチ

株式会社Osaka-Childでは、不登校の小中学高校生や発達障害の子どもの復学支援の一環として、身体調整の支援を行っています。以下に、具体的な支援内容を説明します。

具体的には、身体感覚の調整やマインドフルネスなどの技法を用いて、子どもの心身のバランスを整えます。
 株式会社Osaka-Childの臨床心理士として、私たちは子どもの身体の健康と調整を重視し、個別に適した身体調整の支援を提供します。子どもとその家族との協力を通じて、身体の調整や感覚統合の促進を図り、学習や社会生活の質を向上させることを目指します。

株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの不登校復学支援内容：不登校の子どもの家庭学習支援

支援内容
1. オンラインによる苦手教科の徹底的学習サポート
2. 自分に合った教材と学習法の発見と実践
3. 得意科目を地域で成績上位に入るための学習法
4. 苦手科目の時間的な関わり（量→質）
5. 予習・復習の時間共有
6. 脳内の特性に合わせた学習プログラムの実践
7. 脳内と心理システムを促通した個人に合った学習方法の習得
8. 勉強量から勉強の質への関わり
9. 不登校中の自宅でのスケジューリング
10. 勉強に対する苦手意識への心理システムの調整
11. 成績に反映する個人に合った勉強法の獲得
12. 全教科の要素分解と要素の合成への考え方の習得
13. 不登校中に偏差値を20以上向上させる学習時間と質の習得

不登校の子どもの家庭学習支援の具体的なアプローチ

株式会社Osaka-Childでは、小中学高校生や発達障害の子どもの不登校復学支援の一環として、家庭学習の支援を行っています。以下に、具体的な支援内容を説明します。

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株式会社Osaka-Childの臨床心理士として、私たちは子どもの家庭学習をサポートし、個別に適した学習方法や戦略を提供します。子どもとその家族との協力を通じて、学習の成果を最大化し、不登校からの復学を支援します。

株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの不登校復学支援内容：不登校の子どもの進学・キャリアデザインサポート

支援内容
1. カウンセリングによる自己イメージのリセット
2. 意識と覚醒の自然現象への共有
3. 好きなこと・得意なこと・使命感への気づき
4. 未来像のマインドからの発見
5. 未来像と現実の自己へのプログラミング
6. 自己内から具体的な人生設計
7. 誕生から死への人生軸への関わりと意識の促通
8. トレンド情報に流されない個人に合った生き方の習得
9. 努力せずありのままで成果が出るキャリアとプロセスの構築
10. 学校環境での失敗体験の再現化と捨てる作業
11. 世界を構造から見つけていくトレーナーとの共有

不登校の子どもの進学・キャリアデザインサポートの具体的なアプローチ

株式会社Osaka-Childでは、小中学高校生や発達障害の子どもの不登校復学支援の一環として、進学やキャリアデザインのサポートを行っています。以下に、具体的な支援内容を説明します。

対人関係療法カウンセリングで治りにくい精神疾患を正常化する｜うつ病・摂食障害に効果的

ソリューション・フォーカスト・アプローチで人生の悩みを最短解決｜40代女性生きづらさ克服

キャリアカウンセリング（キャリアコンサルティング）で40代女性の人生を幸福に導く

コーチングで40代女性の子育てやキャリアアップを最速に機能させる

株式会社Osaka-Childの臨床心理士として、私たちは子どもの進学やキャリアデザインを支援し、自己の可能性や夢を追求するサポートを行います。子どもとその家族との協力を通じて、自己の価値を見出し、将来への道を切り拓くお手伝いをします。

株式会社Osaka-Childの小中学高校生・発達障害の子どもの子どもの不登校復学支援内容：不登校復学後の1年間のサポート

支援内容
1. 復学後の学校との連携
2. 復学後の母親と子どものカウンセリングの実施
3. 復学後に生まれる諸問題の解決と実践
4. 復学後の生きづらさの軌道修正
5. 復学後の母親のメンタルサポートの継続
6. 復学後にぶつかる学校環境での負の体験への関わり
7. 母親に生まれる子どもへの過負荷の調整
8. 母親の人生サポートの継続による子どもの自由の解放
9. 復学後に生まれる母親と子どもへの不安の共有

不登校の子どもの進学・キャリアデザインサポートの具体的なアプローチ

株式会社Osaka-Childでは、小中学高校生や発達障害の子どもの不登校復学後の1年間にわたるサポートを提供しています。以下に、具体的な支援内容を説明します。

ストレスコーピングとカウンセリングの併用で40代女性のキャリア・子育てに成果

マインドフルネスとカウンセリングで効果を最大に｜40代女性のキャリア・子育てに成果を出す

行動活性化療法で精神的抑うつを改善｜40代女性生きづらさ克服でキャリア・育児両立に

株式会社Osaka-Childの臨床心理士として、私たちは子どもの不登校復学後の1年間にわたり、学校との連携や心理的なサポートを通じて、子どもと母親の両方を支えます。子どもの安定した学校生活の確立と母親のメンタルヘルスの維持に注力し、一人ひとりのニーズに合わせたサポートを提供します。

Osaka-Childは小学生・中学生の不登校のお子さまに対して最短復学支援を提供しています

株式会社Osaka-Childの支援内容とは

不登校子どものカウンセリング Osaka-Childでは、専門のカウンセラーによる個別のカウンセリングを行い、不登校の原因や問題を解決するための支援を提供しています。不登校子どもの身体調整 心身共に健康であることは、不登校克服に不可欠な要素の1つです。Osaka-Childでは、体の不調を訴える子どもに対して、運動や栄養指導などの支援を提供しています。不登校子どもの家庭学習支援 学校に行けない状況であっても、家庭学習を続けることが重要です。 Osaka-Childでは、家庭学習の計画立案や実践支援を行い、学習習慣の維持や向上に貢献しています。不登校子どもの進学・キャリアデザインサポート 不登校期間中に進路について考えることは、将来の自分自身の希望や目標を明確にするためにも重要です。 Osaka-Childでは、進路相談や進学・就職に関する情報提供など、キャリアデザインに必要な支援を提供しています。不登校復学後の1年間のサポート 不登校克服後の生活は、新たな課題やストレスを伴うことがあります。Osaka-Childでは、不登校復学後の1年間にわたって、学校生活や社会生活のサポートを行っています。